兒童醫(yī)院里的“糖果門(mén)診”，改變無(wú)數(shù)孩子的命運(yùn)

“孩子蜷縮在輪椅上，關(guān)節(jié)因出血腫得像個(gè)皮球，疼得咬著嘴唇不停地顫抖。我安慰他可以哭出來(lái)，孩子回答說(shuō)，不哭，哭了更疼。”

從醫(yī)33年，北京兒童醫(yī)院血液病科主任吳潤(rùn)暉依然記得她接診的第一個(gè)血友病患兒。

血友病是血液系統(tǒng)的罕見(jiàn)病之一。患者天生缺乏某些極為重要的凝血因子，一旦有了出血，如果不進(jìn)行及時(shí)干預(yù)，有極大概率致殘、致死。很多人無(wú)法正常行走，伴隨出血而來(lái)的特殊疼痛，更讓他們難以忍受。

孩子的“疼”，刻在了吳潤(rùn)暉心里。她和團(tuán)隊(duì)開(kāi)始傾盡全力研究治療方案，最終拿出了“中國(guó)方案”。同國(guó)際方案相比，它在保證療效的同時(shí)，還能為病人節(jié)省一大筆治療費(fèi)用。

為了緩解患兒的情緒，吳潤(rùn)暉門(mén)診的桌上總是放著糖果和小玩具。吳潤(rùn)暉被無(wú)數(shù)患兒親切地稱為“吳媽媽”，她的診室也成為大家口中的“糖果門(mén)診”。

如今，56歲的吳潤(rùn)暉依舊奮戰(zhàn)在抗擊血友病一線，很多患兒的人生因她而改變。今天（8月19日）是中國(guó)醫(yī)師節(jié)，一起來(lái)看兒科醫(yī)生吳潤(rùn)暉的故事。

01

吳潤(rùn)暉的門(mén)診室，總是放著一大罐花花綠綠的糖果和一些小玩具。有孩子一進(jìn)診室就主動(dòng)開(kāi)始挑選，還有孩子會(huì)點(diǎn)名要某種糖果……

吳潤(rùn)暉說(shuō)，最開(kāi)始，她為緩解患兒的緊張情緒購(gòu)買(mǎi)了一些糖果，發(fā)現(xiàn)效果不錯(cuò)就堅(jiān)持了下來(lái)。后來(lái)，不少同事加入了“糖果接力”，還有愛(ài)心人士和患兒家屬也常送糖果過(guò)來(lái)。她的診室，漸漸成了大家口中的“糖果門(mén)診”。

為不耽誤外地患兒的病情，她的門(mén)診常常“來(lái)者不拒”，有時(shí)候原定半天的門(mén)診，會(huì)被她延長(zhǎng)為一天。有一次，她忙到下午三點(diǎn)多都沒(méi)顧上吃午飯，一位患者家長(zhǎng)心疼為她送上一張字條：“謝謝您對(duì)所有小朋友的愛(ài)與付出。”

如今的吳潤(rùn)暉是很多血友病患者的希望。她與血友病的結(jié)緣，開(kāi)始于上世紀(jì)90年代初，那時(shí)伴隨她的一度是“束手無(wú)策”。

當(dāng)時(shí)，她的診室經(jīng)常迎來(lái)血友病患兒。血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏導(dǎo)致的出血性疾病，自出生時(shí)即可發(fā)病，伴隨終身。在正常人中再普通不過(guò)的傷口結(jié)痂，對(duì)于他們來(lái)說(shuō)都極為困難，因此，一旦有了出血，如果不進(jìn)行及時(shí)干預(yù)，這類患者很可能會(huì)因失血過(guò)多而死去。

血友病患兒通常需要坐輪椅，脆弱得如同“玻璃娃娃”，為了避免出血，孩子們不能運(yùn)動(dòng)，但即使躺著，依然存在出血風(fēng)險(xiǎn)。很多孩子的關(guān)節(jié)因此遭受了不可逆的傷害，有孩子突然顱內(nèi)出血失去了生命……

但當(dāng)時(shí)國(guó)內(nèi)針對(duì)這一罕見(jiàn)病并沒(méi)有成熟的診療方案，且相關(guān)藥品極度短缺。為了緩解病情，只能引進(jìn)國(guó)外藥物，為孩子注射充足的凝血因子，可問(wèn)題又隨之而來(lái)：每年幾十萬(wàn)元甚至上百萬(wàn)元的治療費(fèi)用，遠(yuǎn)超普通家庭的承受能力。

有家庭省吃儉用帶孩子前來(lái)問(wèn)診，但面對(duì)高昂的費(fèi)用只能連連嘆息，這深深刺痛了吳潤(rùn)暉，迫使她開(kāi)始尋找新的治療方案。

△吳潤(rùn)暉（左）幫患者查體

02

吳潤(rùn)暉先后兩次前往法國(guó)進(jìn)修，學(xué)習(xí)血友病治療管理模式。那時(shí)候，國(guó)際上一般采取預(yù)防治療的方式，即在出血發(fā)生前，通過(guò)注射把患者體內(nèi)的凝血因子補(bǔ)到正常的水平，而如何補(bǔ)、補(bǔ)多少就成為問(wèn)題的關(guān)鍵。

為了減輕患者家庭的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，她無(wú)數(shù)次冒出一個(gè)念頭：“注射少于國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)的凝血因子，會(huì)不會(huì)同樣可以控制住患者的病情？”但因?yàn)闆](méi)有經(jīng)驗(yàn)可循，她不敢貿(mào)然給患兒減少用藥，直到一個(gè)“不聽(tīng)話”的小朋友出現(xiàn)。

這位小朋友名叫小白，9歲的他已經(jīng)會(huì)熟練地給自己打針，因體諒父母的不容易，他拿到藥后就想“省著點(diǎn)用”，悄悄給自己減少了劑量。這個(gè)小秘密很快被吳潤(rùn)暉發(fā)現(xiàn)，她沒(méi)有責(zé)怪孩子，反而打開(kāi)了新思路——小白身體的出血得到了有效控制。

慢慢地，更多血友病患兒開(kāi)始匯聚在她的周?chē)Ｍ軌騾⑴c這前所未有的嘗試。數(shù)不清的記錄、計(jì)算、調(diào)整，四年后，“奇跡”發(fā)生了，吳潤(rùn)暉與團(tuán)隊(duì)僅用國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)四分之一的藥量，就控制住了接診的大部分血友病患兒的出血情況。

這個(gè)醫(yī)患聯(lián)手打造的“中國(guó)方案”，也在2016年被國(guó)際正式承認(rèn)，并在多個(gè)國(guó)家和地區(qū)進(jìn)行推廣。這一小劑量預(yù)防治療方案，幫助許多患兒家庭節(jié)省了一大半的費(fèi)用，讓他們重新看到了希望。

更令吳潤(rùn)暉開(kāi)心的是，她幫小白實(shí)現(xiàn)了愿望。吳潤(rùn)暉第一次見(jiàn)到小白時(shí)，他的關(guān)節(jié)已因反復(fù)出血而變形，但他說(shuō)出口的第一句話卻是“我想去上學(xué)”。經(jīng)過(guò)治療，他慢慢能站起來(lái)，能跑步，還能打籃球。11年后，小白專程跑到醫(yī)院，一見(jiàn)面就給了吳潤(rùn)暉一個(gè)大大的熊抱，激動(dòng)地告訴她：“吳媽媽，我考上大學(xué)了！”

△小白與吳媽媽激動(dòng)相擁

03

這些年來(lái)，吳潤(rùn)暉幫助越來(lái)越多的孩子過(guò)上了與其他小朋友幾乎無(wú)異的生活。來(lái)自福建的小林，8歲時(shí)體重不足20公斤，只短暫地在學(xué)校待過(guò)一個(gè)月，但他聰明可愛(ài)，甚至在家自學(xué)了譜曲。經(jīng)過(guò)治療，小林因成績(jī)優(yōu)異被重點(diǎn)高中錄取，還被評(píng)為“福建省新時(shí)代好少年”。

△如今的小林（受訪者供圖）

“吳大夫，我家孩子會(huì)上樓梯了！”“吳大夫，我家孩子能跑步了！”自1991年成為醫(yī)生以來(lái)，吳潤(rùn)暉治療了上千名血友病患兒，也因此和許多家長(zhǎng)、患兒成了朋友。

就在前不久，一位家長(zhǎng)還專程趕來(lái)門(mén)診室，向吳潤(rùn)暉送上了兒子結(jié)婚的喜糖。吳潤(rùn)暉的診室墻上掛著的這幅毛筆字，就是血友病患兒書(shū)寫(xiě)的，稱吳媽媽是“杏林甘露”↓

△吳潤(rùn)暉診室的墻上，掛著患者的題字。

還有孩子穿上蜘蛛俠的衣服，開(kāi)心地向吳媽媽展示自己↓

吳潤(rùn)暉常年在網(wǎng)站上為患兒家長(zhǎng)答疑。一位家長(zhǎng)通過(guò)翻看吳潤(rùn)暉的留言，明確了孩子的治療方向，“就像在漆黑的夜里看到了一絲星光”。經(jīng)過(guò)科學(xué)治療，患兒從常年忍受疼痛身上總是青紫的幼童，成長(zhǎng)為能夠自由旅行的陽(yáng)光少年。

“看到這些孩子遠(yuǎn)離病痛，他們的笑容就是我的獎(jiǎng)?wù)拢@也是做一名兒科大夫最欣慰的時(shí)刻。”吳潤(rùn)暉介紹，越來(lái)越多的患兒生活恢復(fù)正常，這離不開(kāi)醫(yī)療環(huán)境的進(jìn)步。國(guó)內(nèi)多種相關(guān)藥物上市，患兒們有了充足的藥品。

在國(guó)家政策的推動(dòng)下，各個(gè)省市都成立了血友病治療中心，過(guò)去求醫(yī)難的情況也一去不返。血友病還作為門(mén)診特種病被納入國(guó)家醫(yī)保，不少地區(qū)已經(jīng)實(shí)現(xiàn)了零自付。

吳潤(rùn)暉帶頭建立起了全國(guó)兒童罕見(jiàn)遺傳性出血性疑難病人轉(zhuǎn)診體系，與全國(guó)多地具有血友病診療經(jīng)驗(yàn)的治療中心，每?jī)芍荛_(kāi)展一次雙向轉(zhuǎn)診視頻溝通會(huì)，為血友病兒童明確下一步治療方案。

△吳潤(rùn)暉與同事進(jìn)行雙向轉(zhuǎn)診視頻溝通會(huì)

吳潤(rùn)暉說(shuō)，目前國(guó)內(nèi)外都在研究血友病基因療法，未來(lái)，這一疾病有望被徹底治愈。在抗擊病魔的路上，她愿意多努力一點(diǎn)，再努力一點(diǎn)，讓孩子們的將來(lái)?yè)碛懈嗫赡苄?/strong>。